فراوانی نقص ایمنی اولیه در بیماران مبتلا به ITP مزمن

Abstract

پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک اختلالی است که در تعداد کمی از کودکان بدنبال تماس با یک عفونت ویروسی شایع سبب تشکیل اتوآنتی بادی بر علیه پلاکتها و بروز ترومبو- سیتوپنی حاد می¬شود.معمولا این حالت در مدت کوتاهی برطرف می شود اما در صورتی که ترومبوسیتوپنی علیرغم درمان بیش از 12 ماه ادامه یابد، مزمن نامیده خواهد شد که علل زمینه ای متعدد دارد. در این زمان بررسی اختلالات زمینه ای که منجر به ترومبوسیتوپنی می شوند از جمله بیماری های اتوایمون نظیر SLE ، عفونتهای مزمن نظیر HIV، CVID و ویسکوت آلدریچ،بیماری های لنفو پرولیفراتیو اتوایمون و عفونت هلیکوباکتر پیلوری ضروری است. از طرف دیگر نقص ایمنی متغیر شایع (CVID) سندرمی است که با هیپوگاماگلوبولینمی مشخص میشود. با توجه به اینکه CVID میتواند بعنوان یکی از علل زمینه‌ای ITP مزمن باشد که اگر به موقع تشخیص داده نشود میتواند با عوارض شدید و گاه جبران ناپذیر همراه باشد لذا در نظر داریم در مبتلایان به ITP مزمن بیماری CVID را بررسی نماییم.روش کار: این مطالعه از نوع مطالعات توصیفی می باشد که در مدت 5 سال (94 - 1388) بیماران مبتلا به ITP مزمن (که طی یکسال جواب به درمان نداده‌اند) از نظر CVID بررسی شدند.یافته ها: در این مطالعه از بین 36 بیمار مبتلا به ITP (19 نفر و 17 نفر مونث) هنگام تشخیص ITP، 16نفر (4/44درصد) بیماران بین 5-0 سال ،15 نفر (7/41 درصد) بین 10-5 سال و 5 نفر (9/13 درصد) بین 15-10 سال سن داشتند. در هیچ بیماری آنمی همولیتیک و نوتروپنی، لوپوس اریتماتوز ، ویسکوت آلدریچ و عفونت HIV وجود نداشت. عفونت هلیکوباکترپیلوری در 2/22درصد از بیماران مثبت گزارش شد.همچنین در 5 مورد هایپوگاماگلوبولینمی (8/13 درصد) گزارش شد که از این تعداد در دو بیمار (6/5درصد) CVID تشخیص داده شد. سابقه پنومونی و اسپلنومگالی در هر دو بیمار و برونشکتازی در یکی از این بیماران وجود داشت., Idiopathic thrombocytopenic purpura is a disoreder seen in a few number of children after exposure to a viral infection causing the formation of autoantibodies against platelets leading to acute thrombocytopenia. in most cases this disorder is self-limited.if thrombocytopemia despite treatment last longer than 12 month it is considered chronic. By this time further studies are needed to rule out the underlying cuases of thrombocytopenia such as autoimmune disorders (SLE), HIV infection, wiskott aldrich, lumphoproliferative disorders and helicobacter pylori infection. on the other hand the common variable immunodeficiency (CVID) is a syndrome characterized by hypogammaglobulinemia. Since CVID can be one of the underlying causes of chronic ITP.if not diagnosed early, it can be associated with severe complications and sometimes irreparable ones. Therefore, we aim to study CVID disease in patients with chronic ITP.Methods & Materials: it was an descriptive study, During the 5 years from 2009 up to 2015 patients with chronic ITP were evaluated in terms of CVID. Results: In this study of 36 patients with chronic ITP (19 males and 17 females) % 44.4 were between 0-5 years old at the time of diagnosis %41.7 were between 5-10 years old and % 13.9 were between 10-15 years old, in this group no cases of hemolytic anemia, neutropenia,SLE and HIV infection were reported.helicobacter pylori infection were reported in %22.2 of patients. Five cases of hypogammaglobulinemia (13.8 percent) were reported.among these cases 2 were diagnosed with CVID. History of pnuemonia and splenomegaly were reported in both CVID patient but bronchiectasis was reported in one of the