بررسی سطح ADAMTS13 و فاکتورهای مهاری ضد آن در بیماران مبتلا به سندرم همولیتیک اورمیک و پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک

Abstract

The Aim of this study was to determine the VWF-cleaving protease (ADAMTS13) activity level in the patients with acute phase of thrombotic microangiopathy (TMA) and its relationship with the underlying disease. We also investigated inhibiting antibodies against ADAMTS13 activity in these patients. In a cross-sectional study, forty patients with the diagnosis of thrombotic microangiopathy were enrolled in this study. For all patients serum samples were taken and then analyzed in Mario Negri Institute, Pergamo-Italy, for ADAMTS13 activity level and inhibiting antibodies. Demographic, clinical, and laboratory data, including all available data preceding the diagnosis of TMA, were collected on standardized forms. Data were analyzed in SPSS software version 16. We gathered 40 patients (35% male & 65%female) with mentioned characteristics of TMA. The mean age of the patients, was 46.12 17.26 years. Two patients had inhibiting antibodies against ADAMTS13 and complete deficiency (<6%) of ADAMTS13 was recognized in these patients. In terms of underlying disease, infectious diseases were the most prevalent cause of TMA. Between autoimmune diseases, SLE (systemic lupus erythematosis) was the most common cause of TMA (85.7%). In determination of ADAMTS13 activity level, 17 patients (42.5%) had low level and the mean activity level of ADAMTS13 was 34.5821.83 percent among studied patients. There was no significant relationship between underlying conditions causing TMA and ADAMTS13 activity level (P=0.1)., هدف از این مطالعه بررسی سطح ADAMTS13 در بیماران مبتلا به میکروآنژیوپاتی ترومبوتیک و بررسی ارتباط آن با بیماری زمینه ای و وجود آنتی بادی ضد این پروتئاز در این بیماران است.در یک مطالعه مقطعی ، 40 بیمار با تشخیص آنمی ترومبوتیک میکروآنژیوپاتیک وارد مطالعه شدند. نمونه های سرمی بیماران اخذ و جهت آنالیز از نظر سطح ADAMTS13 و فاکتورهای مهاری آن به مرکز تحقیقات ماریو نگری واقع در پرگامو ایتالیا ارسال شدند. اطلاعات دموگرافیک، بالینی و آزمایشگاهی مبنی بر تشخیص بیماری جمعآوری شد و در نرم افزار آماری 16 SPSS مورد آنالیز قرار گرفت.از 40 بیمار مورد مطالعه 35 مرد و 65 زن بودند. سن متوسط بیماران سال بود. در بررسی وجود آنتیبادی مهارکننده علیه ADAMTS13 2 نفر از بیماران(5 )دارای این آنتیبادی بودند و فعالیت ADAMTS13 در این دو بیمار زیر 6 بود. بیماریهای عفونی از شایعترین بیماریهای زمینه ساز در بیماران بود. از بین بیماریهای اتوایمیون، لوپوس اریتماتو شایعترین بیماری زمینه ای بود( 7/85). در بررسی فعالیت ADAMTS13 ، 17 نفر از بیماران (5/42) سطح فعالیت پایینی از این آنزیم را داشتند. میزان متوسط فعالیت این آنزیم در کل بیماران، درصد بود. در بررسی ارتباط بین میانگین سطح فعالیت ADAMTS13 و بیماری زمینه ای ارتباط آماری معنیداری به دست نیامد ( ).