Introduction: Pemphigus disease is an autoimmune bullous disease of skin. Its etiology is unknown until now. Intraepidermal bullae is characteristic of this disease. Loss of intraepidermal and dermo-epidermal attachment have create bullae that can be with fluid collection. Two immunofluorescence method mainly used in investigation of skin biopsies. The most common method is direct immunofluorescence in which patient skin have been test with inflammation indicators for antibodies. Method: In this study 30 patint with diagnosis of pemphigus have been investigated whom admitted to Dermatology ward of Sina Hospital. Direct immunofluorescence test and histopathological investigation have been done on these patients and diagnosis based on this tests have been compared with clinical diagnosis and accordance of DIF test results with histpathological and clinical findings have been investigated. Accordance rate of DIF, clinical findings and histipathological results in pemphigus volgaris and pemphigus foliaceus have been investigated. The results analyzed with SPSS software. Results: Mean age of patients was 43.67 years and male/female ratio was 1:1. Mean duration of symptoms begin and clinical diagnosis was 4.93 months. Statistically, Bullae site and histopathological results in two groups of patients, pemphigus volgaris and pemphigus foliaceus, were different. However, there is no statistically difference between this groups in other aspects., بیماری پمفیگوس یک بیماری اتوایمیون تاولی پوست است. علت اصلی این بیماری هنوز شناخته نشده است. وجه مشخصه این بیماری از نظر بالینی تاول های اینترااپیدرمال است. تاول بعلت از بین رفتن پیوستگی داخل اپیدرمی یا چسبندگی بین درم و اپیدرم ایجاد می شود که می تواند همراه با تجمع مایع باشد. در ارزیابی بیوپسی های پوست بطور شایع از دو روش ایمونوفلورسانس استفاده می شود. شایعترین آن ایمونوفلورسانس مستقیم است که در آن پوست بیمار برای آنتی بادی ها با اندیکاتور های التهابی مورد آزمایش قرار می گیرد.مواد و روش: در این مطالعه 30 بیمار مبتلا به بیماری پمفیگوس که در بخش پوست بیمارستان سینا بستری شده اند، مورد مطالعه قرار گرفتند. بر روی این بیماران تست ایمونوفلورسانس مستقیم و بررسی هیستوپاتولوژیک انجام گرفته و در نهایت تشخیص حاصل از این مطالعه ها با تشخیص بالینی مقایسه شده و میزان تطابق نتایج ایمونوفلورسانس مستقیم با نتایج هیستوپاتولوژیک و یافته های بالینی در این بیماران مورد بررسی قرار گرفت. یافته ها با استفاده از نرم افزار آماری SPSS مورد تحلیل قرار گرفت.یافته ها: میانگین سنی افراد مورد مطالعه 67/43 سال و نسبت افراد مونث و مذکر 1 به 1 بود. میانگین مدت شروع علایم تا تشخیص بیماری 93/4 ماه بود. از نظر آماری در محل ضایعات و نتایج هیستوپاتولوژیک اختلاف معناداری بین دو گروه پمفیگوس ولگاریس و پمفیگوس فولیاسه مشاهده شد. ولی در سایر موارد اختلاف معناداری بین این دو گروه مشاهده نشد