پیگیری طولانی مدت بیماران با میوزیت التهابی ایدیوپاتیک در کلینیک های وابسته به دانشگاه علوم پزشکی تبریز

Abstract

میوزیت¬های التهابی ایدیوپاتیک، گروهی از بیماری¬های مزمن و ناتوان¬کننده است که علاوه بر فلج عضلانی، موجب درگیری ارگان¬های دیگر ـازجمله قلب و ریه¬ها ـ می‌شود.پلی‌میوزیت و درماتومیوزیت، به عنوان شایع¬ترین اشکال این بیماری، موربیدیتی و مورتالیتی قابل¬توجهی دارند و با ایجاد فلج عضلانی و درگیری ارگان¬های حیاتی، بستری¬های طولانی¬مدت، عوارض درمان تضعیف¬کنندة ایمنی و هزینه¬های روانی و اقتصادی، بار بیماری زیادی ایجاد می¬کنند.در این مطالعه، قصد داریم عواقب این بیماری را در بیماران تحت درمان استاندارد، بررسی کرده، عوامل تضعیف¬کنندة پیش¬آگهی بیماری را بشناسیم و میزان پاسخ به درمان، سیر بیماری و عوارض ایجاد شده و ارتباط آنها را با فاکتورهای تضعیف¬کننده، تحلیل کنیم.روش کار: در این مطالعة توصیفی ـ تحلیلی، 76 بیمار مبتلا به پلی‌میوزیت و درماتومیوزیت، که در کلینیک¬های وابسته به دانشگاه علوم پزشکی تبریز، تحت درمان بودند، انتخاب شده و اطلاعات پروندة درمانی آنها شامل سن، جنس، نوع بیماری، بیماری¬های همراه، سیر بیماری، میزان پاسخ به درمان، عوامل تضعیف کنندة پیش¬آگهی بیماری، درگیری سایر ارگان¬ها و مرگ بیمارانثبت گردید. داده¬های حاصل، تحت تحلیل آماری قرار گرفته و ارتباط سیر بد بیماری با ریسک¬فاکتورها و میزان و شدت عوارض و نرخ مرگ¬و¬میر سنجیده شد.نتایج:در بررسی ما، شیوع میوزیت¬های التهابی ایدیوپاتیک، در زنان بیشتر است و %2/84 بیماران را شامل می¬شوند.در مقایسة سیر بیماری و پاسخ به درمان، بین مبتلایان به پلی‌میوزیت و درماتومیوزیت، تفاوت معنی¬داری مشاهده نشد (به ترتیب p=0.97و p=0.6)؛ اما بیمارانی که واجد فاکتورهای تضعیف¬کنندة پیش-آگهی بودند، سیر بیماری بدتر و پاسخ درمانی کمتری داشتند(p=0.025). تأخیر در شروع درمان دارویی از زمان بروز علایم، شایع¬ترین عامل تضعیف پیش¬آگهی است و در %6/52 از بیماران، آغاز درمان با تأخیر بوده است. همچنین درگیری ریوی یکی از مهمترین ریسک¬فاکتورها بوده و با مرگ¬ومیر بالا (7%/30) همراه است. بروز بدخیمی در این بیماران نیز، عامل افزایندة مرگ است (p<0.01). کنترل بیماری با درمان دارویی، موجب کاهش عوارض، کاهش ناتوانی و بهبود قدرت عضلانی می¬شود., The idiopathic inflammatory myopathies are characterizedby chronic muscle inflammation and involvement of internal organs, which contribute considerably to the morbidity and mortality of the disease. We conducted the current study to determine the survival data for patients with idiopathic inflammatory myopathies according to the muscular weakness and extramuscular clinical manifestations. We also determined the cumulative survival probability and the long-term prognosis and analyzed the causes of death, and poor prognostic factors.Methodes: In this descriptive analytical study, survival analysis was performed using data for 76 patients diagnosed according to Bohan and Peter’s criteria. Patients were followed up for a minimum of 1 year (median, 50.33 months) or to date of death. Cumulative survival probability was calculated by the Kaplan-Meier method. The influence of extraskeletal and extramuscular involvement was analyzed asprognostic factors for death.Results: Eight disease-specific deaths occurred; cancer and pulmonary complications were the most frequent causes of death. Global survival rate was 89.5% respectively.84.2% of patients were female, that explain higher prevalence of disease in females. There is no expressive difference between polymyositis and dermatomyositis patients in progression and answer to treatment. Analysis for clinical subgroups revealed that cancer-associated myositis had the worst prognosis. survival rates were 91.4% for patients with polymyositis and 86.2% for dermatomyositis patients, respectively. In the whole group of patients with idiopathic inflammatory myopathy, cancer (p < 0.01) and pulmonary involvement (p = 0.045) were significant prognostic factors for death.